赵XX C634017
女 36岁 无意中发现阴道肿物半个月入院。阴道前壁5cm球形肿物,表面污秽,色黄,无典型黑色素沉着。两次局部活检病理均不能确诊,高度怀疑子宫内膜间质肉瘤,后经免疫组化确诊为阴道恶性黑色素瘤(VMMe)。经BCNU先期化疗2程后行根治性手术,随诊中。
阴道原发性恶性黑色素瘤在原发性阴道肿瘤中不到3%。5年生存率为5-10%,文献中仅一例经局部放射性同位素治疗获5年完全缓解的病例报道。平均发病年龄为57岁,临床最典型的症状是阴道出血、阴道异常分泌以及可触及的包块。最常见的发病部位是阴道前壁下段,复发多见于局部以及远处转移,最常见的远处转移部位是肺,发生远处转移者尚无长期存活病例。黑色素细胞的来源可能是黑色素细胞移行畸变,或黑色素细胞的化生。患者平均存活时间与细胞类型,黑色素沉着,浸润深度,血管浸润,上皮内播散均无明确相关性,而核分裂相<6/10HPF的患者的平均存活时间可较>6/10HPF的患者延长14个月。临床以放疗、化疗以及免疫治疗等综合治疗为主,根治性手术可能是获得临床缓解的唯一希望。
自1985年到1999年,我院共收治外阴阴道原发性恶性黑色素瘤12例
本例特点:(1)肿物表面无典型黑色素沉着
(2)化疗敏感,使根治性手术成为可能
综述文献讨论为何有不黑的黑色素瘤,其病理学特征,预后等方面的特点,以及BCNU
先期化疗方案有效性的评价。
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