动静脉畸形较少累及盆腔,女性较男性多见,子宫发生更少见。发病率:尚不清楚,均为散在个案报道。年龄从孕34周胎儿到72岁。形成原因:由增殖的动脉和静脉管壁相连形成瘘,可连通至邻近的器官。有先天性和后天性两种:34周胎死宫内(宫内感染)女死婴,病理发现子宫动静脉畸形,可能与胚胎血管停止发育到某阶段有关。后天性主要与创伤(包括手术、分娩、刮宫、感染、肿瘤尤其滋养细胞疾病等)有关,可能与局部的创伤和胎盘部位的复旧不全有关。绒癌后可能由于滋养细胞侵蚀了血管,使动脉和静脉形成沟通。病理所见:病变处由直径不同的直接连接动脉和静脉的血管组成。常由于内膜增厚和血管壁胶原沉积使得动脉与静脉难于区分。临床表现:主诉多种多样,包括盆腔内跳痛、涨感、下腹痛、髋部及大腿痛、性交困难、直肠痛、阴道流血、气短、血尿等。典型的子宫动静脉畸形大量的阴道出血是主要的症状。可在阴道检查时发现搏动感和有血流声的包块,大的动静脉瘘可能出现心血管系统的改变。诊断:过去绝大多数都在子宫切除术中发现,现在可以借助CT和MRI、超声无创检查,但所示范围常较临床和血管造影范围大,但助于术前确定手术范围。动脉造影有重要诊断意义,可与血管肿瘤鉴别。血管造影可见造影剂积聚在病变部位呈血管团,且不经过毛细血管期,直接进入静脉期,有很多的侧枝循环。诊断性刮宫对于子宫动静脉畸形不但没有治疗作用,相反还会加重出血。治疗方法:大多数的无症状的盆腔动静脉畸形可以通过保守治疗来完成,而且无严重出血的危险,包括静脉应用雌激素使子宫内膜生长覆盖于表面、使用15-甲基前列腺素F2α控制急性出血、肌注和口服麦角新碱待病灶自行吸收。动脉栓塞的近期效果肯定,当血管过于迂曲时,栓塞效果可能不好,由于邻近动脉分支的再通,有再次出血的危险,大多数动静脉畸形都需要再次栓塞,再次刮宫、分娩、手术时有潜在再次出血的危险性。对于反复发作的子宫出血,主要治疗常采用子宫切除;也有采用髂内动脉结扎的方法。建议先行栓塞后,再行手术,且栓塞后越快手术越好。紧挨着病变部位栓塞或结扎,初期的效果很好,但远期的复发较多,且再次栓塞或手术极其困难。动静脉瘘保守治疗后可以妊娠并足月分娩。妊娠合并盆腔动静脉畸形时,阴道分娩时包块可增大,破裂和出血危险性增加,建议剖宫产。DvNews
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