近年来我们用环孢素A(CsA)治疗小儿难治性肾病,取得一定的疗效,现报道如下。
临床资料 26例患儿平均年龄7.1岁,男14例,女12例。其中3例对激素耐药,其余23例为激素依赖或频繁复发。上述患儿均在院外不间断地使用大剂量激素达4个月以上,20例患儿体重超过正常标准30%,其中一名10岁男孩体重达108 kg。肾功能正常,血压轻度升高10例;3例使用地塞米松为主的男孩,均伴有明显感染、低钾血症、脊椎压缩性骨折。病理诊断分别为系膜增殖性肾小球肾炎15例,微小病变8例和系膜增殖伴局灶性硬化2例。另1例因过于肥胖,俯卧困难,未作肾穿。所有病例入院后均逐渐减用激素,并口服CsA治疗(5 mg·kg·d-1,体重以标准体重和实际体重的平均值计),分别于服药后1周和2周末,测血CsA浓度,适当调整剂量。3个月后减为2.5 mg·kg-1.d-1,维持3~6月。
结果 26例患儿经治疗后,尿蛋白转阴者21例(80.77%),尿蛋白减少者3例(11.54%),无效2例(7.69%),总有效率达92.31%,(t=5.234,P<0.01),显效时间为7~23天,平均13天;23例在随访3~6个月内仅有2例复发。所有病例均有体重减轻(t=6.342,P<0.01),其中最明显者减轻15 kg,患儿精神和外观大为改善。除1例患儿在服药3个月时有轻度手抖动外,余均无肝肾功能异常、血压上升等不良反应。显效时CsA血浓度为80~240 μg/L,平均为(167.44±71.7)μg/L。
讨论 CsA是一种新型特异的T细胞功能调节剂,其免疫抑制作用是可逆性的。目前认为CsA主要通过选择性抑制辅助性T淋巴细胞,产生淋巴因子(如IL-2),从而保证肾小球滤过膜的正常阴离子电荷屏障不受破坏,减少尿白蛋白的排出。我们体会,以5 mg·kg-1.d-1的剂量口服,CsA血浓度维持在100~200 μg/L,可使病情顺利缓解,总有效率达92.31%,与国外报道相似,且无明显的不良反应。
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